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百科名称：多发性骨髓瘤
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- 疾病别名：
- 所属部位：
- 就诊科室：
- 症状体征：
- 可选药物：
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| 详细内容 |
概述：
多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增生性疾病。主要侵犯骨髓，产生溶骨性病变。临床以骨痛、病理性骨折、贫血、出血倾向、肾功能损害、反复感染和免疫球蛋白异常为特征。该病好发年龄为40岁以上，男性多于女性。属于中医“虚劳”范畴。出现骨关节、腰背疼痛、病理性骨折、截瘫等，贫血、出血倾向，反复感染，颅骨、胸肋骨的骨瘤形成，随病程进展出现慢性肾功能不全的症状。
诊断：1．有典型的临床表现。2．血清蛋白电泳。3．免疫电泳。4．尿本周氏蛋白。5．X线骨骼检查。6．骨髓象。
治疗：1、化疗。以烷化剂为首选药物。2、干扰素重组。a—干扰素与化疗联合可提高缓解率和延长生存期。
疾病描述
多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增生性疾病。主要侵犯骨髓，产生溶骨性病变。临床以骨痛、病理性骨折、贫血、出血倾向、肾功能损害、反复感染和免疫球蛋白异常为特征。该病好发年龄为40岁以上，男性多于女性。属于中医“虚劳”范畴。
症状体征
注意有无发热、骨痛、腰痛，并注意其性质及部位。有无单发或多发性骨肿块，尤应注意躯干骨骼、肋骨及颅骨。肋骨及胸骨有无病理性骨折和脊椎骨压缩性畸形。有否瘫痪及神经痛。体检：注意有无贫血、出血、淋巴结及肝、脾肿大。详查骨骼有无压痛及肿块。
疾病病因
尚不清楚。
诊断检查
1.检验
须作血常规及血小板计数，血沉，血清总蛋白、白蛋白及球蛋白定量，蛋白电泳，免疫球蛋白定量及免疫电泳〔单克隆性免疫球蛋白或其片断的增高(M蛋白)对诊断至关重要)，血钙、磷及碱性磷酸酶测定，肝、肾功能，血尿酸测定，及尿本－周蛋白，尿免疫电泳，骨髓象检查(重点注意浆细胞的数量、形态及分布，有条件时应同时作骨髓活检)。
2.其他检查
X线摄片包括头颅、骨盆、脊柱、肋骨等。腹部B型超声，必要时CT。
3.诊断标准
(1)主要标准；①组织活检为浆细胞瘤；②骨髓浆细胞超过30％；③M蛋白lgG＞35g／L或IgA＞20g／L，尿轻链排出每日超过重1.0g。
(2)次要标准；①骨髓浆细胞10％～30％；②M蛋白IgG＜35g／L，或IgA＜20g／L：③溶骨性病变；④正常免疫球蛋白降低，如IgM＜0.5g／L，IgA＜lg／L，IgG＜6g／L。
对一个有症状的患者，凡符合下列条件之一者可诊断：
(A)主要标准①+次要标准②或③或④。
(B)主要标准②+次要标准②或⑧或④。
(C)主要标准③。
(D)次要标准①+②+③，或①+②+④。
4.免疫分型
可分为IgG型、IgA型、IgD型、轻链型、IgE型及非分泌型。有的还可分为若干亚型。
5.临床分期
I期须符合下列条件：血红蛋白＞100g／L，血钙正常，骨骼X线正常或呈孤立性溶骨病变，M蛋白IgG＜50g／L、IgA＜30g／L，尿轻链＜4.0g／d。Ⅱ期须符合下列一项或多项：血红蛋白＜35g／L，血钙＞2.75mmol／L，明显多发性溶骨损害，M蛋白明显增多，IgG＞70g/L、IgA＞50g／L，尿轻链＞12g／d。Ⅱ期介于I、Ⅱ期之间。每期按肾功能分为A、B两组：A组肾功能正常，尿素氮≤10.71mmol／L，肌酐≤176.8μmol／L；B组肾功能明显损害，尿素氮及肌酐超出上述标准。
治疗方案
1.按血液系统疾病护理常规 特别注意预防各种感染，保护肾功能及防止病理性骨折。
2.对症治疗
①骨痛可用强痛定，严重者可用杜冷丁等，糖皮质激素也可有效。光辉霉素15μg(kg·d)，静滴4h，连用4d。也可适当放疗。有骨质破坏者，可服碳酸钙1.0g，3/d，氟化钠50mg，2/d，可助新骨形成。②高尿酸血症时须多饮水，静脉补液后静注呋塞米(速尿)，使尿量>3000ml/d，并口服别嘌呤醇200mg，3/d。服用碳酸氢钠碱化尿液。③高钙血症时可用泼尼松40～60mg(m2.d)，分次口服，静注生理盐水及呋塞米(速尿)，并立即予以有效化疗方案，必要时可加用双磷酸盐静滴4～6mg/kg，共3～5d或降钙素静滴5～10U/kg共2~3d。④血粘滞度增高时可用青霉胺400～1200mg/d，口服或静滴丹参，必要时考虑血浆置换术。⑤贫血可应用雄激素类药物或促红细胞生成素(EPO)。⑥严格防治各种感染，特别是呼吸系统感染。
3.联合化疗 常用下列方案：
(1)M2(BCMPV)方案：卡氮芥(BCNU)0.5～lmg／kg，1d，静注，或环己亚硝脲1～2mg／kg，1d，口服；环磷酰胺lOmg／kg，1d， 静注； 苯丙氨酸氮芥(melphalan)0.1mg／(kg·d)，1～7d，或0.25mg／(kg·d)，第1～4d，口服；泼尼松〕mg／(kg·d)，第1～14d，口服；长春新碱0.03mg／kg，第21d，静注。每隔35d重复上述方案1次。若白细胞、血小板少于正常，则减量用药。
(2)VMCP方案：长春新碱lmg，第1d，静注；苯丙氨酸氮芥4～8mg，第1～4d，口服；环磷酰胺100～150mg，第1～4d，口服；泼尼松60～80mg，第1～4d，口服；每8周为1疗程。
(3)MPV方案：苯丙氨酸氮芥0.25mg／kg，第1～4d，口服；泼尼松2mg／(kg·d)，第1～4d，口服；长春新碱lmg，5d，静注。每3周1疗程。或仅用MP方案。
(4)甲酰溶肉瘤素(氮甲)150～200mg，1／晚，第1～7d，口服；泼尼松60mg／d，第1～7d，口服。休息3周后重复。
(5)VAD方案：长春新碱0.5～lmg／d，第1～4d，静注；阿霉素10mg／d，第1～4d，静注；地塞米松20mg／d，第1～4d，静滴。休息2～3周后重复。
使用任何方案治疗取得病情完全缓解后，改为6～8周维持治疗1次。维持治疗阶段可用MPV方案或MP方案。复发时可重复原方案治疗。VAD方案多用于复发难治病例。
出院标准及随访：
1.临床症状明显改善，各项检查项目有进步者可出院。
2.1～2个月后，门诊随访检查体征、血象、骨髓象、肾功能、血清免疫球蛋白、蛋白电泳、血沉、尿常规及本－周蛋白等，决定重复化疗或用其他支持药物。
相关药品：
卡氮芥 环己亚硝脲 环磷酰胺 环磷酰胺 泼尼松 苯丙氨酸氮芥 泼尼松 甲酰溶肉瘤素 长春新碱 阿霉素 地塞米松
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| 以上资料供您参考，实际情况请以医院诊断及医嘱为准 |
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