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百科名称:慢性淋巴细胞白血病
  • 疾病别名:
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  • 就诊科室:
  • 症状体征:
  • 可选药物:
详细内容


概述:
        慢性淋巴细胞白血病(简称慢淋)是由于一种小淋巴细胞克隆性扩展。逐步积累而侵润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致造血功能衰竭的一种恶性疾病。这种细胞形态上虽类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。慢淋绝大多数为B细胞性,T细胞性极少。本病在欧美各国较常见,在我们及亚洲地区较少见。
疾病描述
        慢性淋巴细胞白血病(简称慢淋)是由于一种小淋巴细胞克隆性扩展。逐步积累而侵润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致造血功能衰竭的一种恶性疾病。这种细胞形态上虽类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。慢淋绝大多数为B细胞性,T细胞性极少。本病在欧美各国较常见,在我们及亚洲地区较少见。
 
症状体征
        病人多系老年,男性略多于女性。70%的病人在50岁以上发病。起病十分缓慢,往往无自觉症状。许多病人因其他疾病至医院就诊,才被确诊。早期症状可能有乏力疲倦,后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大常首先引起病人注意,以颈部、腋部、腹股沟等出淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛,较坚实,可移动。CT扫描可发现腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。周因肿大的淋巴结压迫胆道或输尿管而出现阻塞症状。50%—70%病人有轻之中度脾肿大。晚期病人可发现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜,并可出现皮肤增厚。约10%患者可并发自身免疫性溶血性贫血。
 
疾病病因
        慢性淋巴细胞白血病是由于一种小淋巴细胞克隆性扩展。逐步积累而侵润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致造血功能衰竭的一种恶性疾病。
 
病理生理
        慢性淋巴细胞白血病是由于一种小淋巴细胞克隆性扩展。逐步积累而侵润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致造血功能衰竭的一种恶性疾病。这种细胞形态上虽类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。慢淋绝大多数为B细胞性,T细胞性极少。
 
诊断检查
        一、血象  持续性淋巴细胞增多,多至15× —100× /L之间,超过100× /L也不少。淋巴细胞占60%—75%,晚期可达90%以上。以小淋巴细胞增多为主,很难与正常淋巴细胞向区别。血涂片上易见破碎细胞中性粒细胞明显减少。随病情发展,血小板减少及贫血逐渐明显。如也自身满意性溶血性贫血,红细胞数进一步减少,并有黄疸和抗人球蛋白实验阳性。
        二、骨髓涂片  现实有核细胞增生活跃,晚期尤为明显。红系、粒系及巨核系细胞均减少。有溶血时,幼红细胞稍显代偿性增生。
        三、免疫学检查  慢淋白血病细胞表面标志具有单克隆性,且具有慢淋巴类型特点,例如慢淋细胞为克隆B细胞,其轻链中只有κ或γ链中的一种,证明其单克隆性。细胞具有慢淋白血病类型的免疫学特点(sIg、CD5、鼠红细胞玫瑰花瓣受体、CD19、CD20、CD24为阳性,其中CD20最强)。血清蛋白电泳显示低γ球蛋白血症,IgA、IgM也降低而IgG可增高。个别病人(5%左右)血中可见单克隆免疫球蛋白。约20%病人抗人球蛋白实验阳性但有明显溶血性贫血仅8%左右。晚期T细胞功能也显示障碍。
        四、细胞遗传学  约50%慢淋白血病染色体出现异常,其中以12、14号染色体异常多见。12号染色体单异常多见於B细胞慢淋,以12好染色体三体最多见。14号染色体上有免疫球蛋白重链基因其T细胞受体α链基因。C细胞慢淋白血病t(11;14),其中11号染色体上的原瘤基因bcl-1(B细胞淋巴瘤/白血病-1)易位至14好染色体上含有重链基因的断裂点处,从而产生异常蛋白质,可能是B细胞生长因子。
 结合临床表现,血片及骨髓涂片中小淋巴细胞持续增多,细胞具有单克隆性,并有免疫学表面标志,骨髓活检有淋巴细胞侵润,可以肯定诊断,但尚需与下列疾病进行鉴别:①平病毒感染也引起淋巴细胞增多,单细胞是多克隆性,增多是暂时性的随感染空置,淋巴细胞数恢复正常;②淋巴瘤转化为淋巴细胞败血病,具有原发病淋巴瘤的病史,病理活检可助诊断,病情严重,缓解率很低;③幼淋巴细胞白血病也发生於老年人,但病成较慢淋为急,脾肿大更明显,白细胞数往往很高,学和骨髓涂片上有较多的带核仁的幼淋巴细胞。此外其细胞表面免疫学标志与慢淋不同。
 
治疗方案
        根据临床分期和病人全身情况而定。
        一、化学治疗  慢淋细胞绝大多数处於休止期(Go期),很少细胞处于增值周期,因此以用细胞周期非特异性药物为佳。一般1期病人无需治疗,定期复查即可。2及3期病人应予 化疗治疗。最常用的药物为苯丁酸氮芥,剂量6—10mg/d口服。1—2周后减量至2—6mg/d。美洲检查血象,调整药物剂量,以防骨髓过分抑制。一般用腰2—3周后开始显效,2—4个月时疗效较明显。维持半年可停药,复发后在用药,有效率约50%,完全缓解率约15%—25%。对3期病人用苯丁酸氮芥合并尼松(10—20mg),疗效较单用苯丁酸氮芥为好,环磷酰胺(50—100mg/d)口服,疗效与苯丁酸氮芥相似。化疗后病人大多症状减轻,淋巴结和脾缩小,白细胞数下降,但血和鬼祟中淋巴细胞比值仍高,血清γ球蛋白仍未间恢复。
        二、放射治疗  目前仅用於因淋巴结肿大发生压迫症状者 ,或化疗后淋巴结、脾、扁   桃体缩小不满意者。一般多局部放射。群深或纵隔放射,疗效不肯定,容易引起造血功能衰竭。
        三、并发症治疗  由於患者有低免疫球蛋白血症、中性粒细胞缺乏及年龄较大,及易发生感染,尤其在化疗期间。严重感染常为致死原因。应积极迅速查明病因,应用抗生素治疗。如果反复或严重感染,可应用大剂量丙种球蛋白,每日10—20g,连续3—5天。病人发生自身免疫性溶血性贫血或血小板减少紫癜,可用较大剂量肾上腺皮质激素,疗效尚好,若激素效果不满意并且脾大明显,应考虑切脾手术,术后红细胞及血小板可上升,但血中淋巴细胞变化不大。
        预后:病程长短不一。存活期确诊后短者1—2年,也有长达10余年者,平均为3—4年,主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起严重贫血、出血或严重感染。 

以上资料供您参考,实际情况请以医院诊断及医嘱为准
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