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百科名称：Reye综合症
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- 疾病别名：
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- 症状体征：
- 可选药物：
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| 详细内容 |
Reye综合症，是1963年由Reye等首先报告，故命名。又因本病患者可出现急性弥漫性脑水肿和以肝脏为主的内脏脂肪变性的病理特征，又被称为脑病合并内脏脂肪变性。这其实不是单一种病，而是一种由不同病造成的症状。由于诊断改善，许多以前会称为Reye综合症的病例现在都已更精细地诊为新陈代谢或病毒性脑病，真正可以称为Reye综合症的病例便日见稀少。
本综合症临床主要表现为急性颅内压增高，实验室显示肝功能异常。
病因
本病基本病理生理特点是广泛的急性线粒体功能障碍。引起此种障碍的原因尚不完全清楚，但90%与上呼吸道病毒感染有关。
国外报道B型流感和水痘流行期间可见本病发病增多。过去比较强调在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性，因此许多国家都禁止儿童高热时用水杨酸药物。但现在资料显示可能其它降温的药也同样会诱发本病。
病理与发病机制
最突出的表现是肝脏外表呈黄色，提示肝内甘油三酸含量增高。
光镜下可见肝细胞一致性胞浆泡沫样变，伴微泡状脂肪滴沉积。电镜下主要见线粒体肿胀和形态改变。神经细胞有类似变化，肉眼见明显脑水肿。此外，肾脏、心肌也可见类似表现。
线粒体内许多酶与体内主要代谢过程密切相关，本病患者肝脏线粒体的急性损伤最为严重，可导致能量和氨基酸、脂肪酸以及糖代谢障碍，例如：尿氨基转氨甲酰酶、氨基甲酰磷酸合成酶、丙酮酸脱氢酶减少，可导致体内的氨不能转变成为尿素，引起高氨血症；脂肪酸氧化受阻，可造成脂肪在肝脏和重要脏器沉积；三羧酸循环中氧化磷酸化障碍，可使细胞产生的三磷酸腺苷减少，直接影响脑等重要脏器功能。在此基础上，肝糖原减少，葡萄糖生成不足，可引起低血糖，进一步加重脑损伤。
临床表现
多数患者年龄多在4~12岁间，6岁为发病高峰，农村较城市多见。
患者平素身体健康，大多有上呼吸道感染等病毒性感染的前驱疾病。
患者往往是在前驱疾病恢复过程中，突然出现频繁呕吐，其后病情迅速加重，出现反复惊厥和进行性意识障碍，常在数小时内进入昏睡、昏迷甚至深度昏迷，严重者呈去脑强直状态。
患者多有颅内压增高症状，若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大，要分别考虑并发枕大孔疝或天幕裂孔疝，若抢救不及时，可很快死亡。
一般无神经系统定位体征，肝脏可有轻、中度肿大，但也可不大。另外，虽然患者肝功能显著异常，但临床往往无明显黄疸表现。
实验室检查
患者肝功能异常，包括转氨酶增高、高氨血症、高游离脂肪酸血症及凝血功能障碍。
婴幼儿易有低血糖。
脑脊液检查，除压力增高外，无其他异常。
周围血白细胞反应性增高，分类计数以中性粒细胞占优势。
诊断和鉴别诊断
本病虽有急性脑病的各种临床表现，但根据其显著的肝功能异常，脑脊液无明显变化等，可与化脓性、结核性或病毒性脑膜炎、脑炎区别（详见本网专科大楼的有关文章）。
又根据本病肝功能虽异常，但无黄疸，可与重症肝炎、肝性脑病相鉴别（详见本网专科大楼的有关文章）。
某些遗传代谢病，如尿素循环酶缺陷，有机尿酸症等可酷似Reye综合征表现，可通过详细病史，针对代谢病的尿液筛查，以及遗传学诊断进行鉴别。
治疗
1、积极降低颅内压：
对颅内压密切监测，控制脑水肿，是成功抢救本病的关键。
在保证每日水的生理需要量基础上，应适当限制每日水分进入。
一般用脱水剂，如20%甘露醇降低颅压，每次1克/公斤，每4~6小时一次。
危急患者可用人工机械过度换气，降低二氧化碳分压，并将其控制于20~25千帕，一般在数分钟内即可使颅压显著降低。
2、纠正代谢紊乱：
本病患者均存在糖原短缺，故应在治疗开始就静脉注射10%~15%葡萄糖溶液。
维持水、电解质平衡，纠正可能存在的代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。
3、其他：
控制惊厥发作，可用苯巴比妥，5~10毫克/公斤/天，该药除控制惊厥外，还有减少脑组织代谢率，对大脑起保护作用。
抢救中避免使用水杨酸或酚噻嗪类药物。
预后
病程有自限性，大多在起病后3~5天不再进展，并在1周内恢复。重症患儿易在病后头1~2天内死亡。幸存者可能遗留各种神经后遗症，长时间持续昏迷者后遗症发生率高。
由于诊断和防治水平不断提高，本病病死率已从最初的40%以上降至10%左右，死亡原因大多与急性颅内压增高导致的脑疝有关。
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| 以上资料供您参考，实际情况请以医院诊断及医嘱为准 |
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