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百科名称:垂体瘤
  • 疾病别名:
  • 所属部位:头部疾病
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  • 症状体征:
  • 可选药物:
详细内容
疾病名称:垂体瘤
 
疾病分类:内分泌科
 
概述:
        垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤,垂体瘤约占颅内肿瘤的10%,无症状的小瘤在解剖时发现者更多。此组肿瘤以前游腺瘤占大多数,来自后叶者少见。多种颅内转移癌可累及垂体,须与原发性垂体瘤鉴别。
疾病描述
        垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤,垂体瘤约占颅内肿瘤的10%,无症状的小瘤在解剖时发现者更多。此组肿瘤以前游腺瘤占大多数,来自后叶者少见。多种颅内转移癌可累及垂体,须与原发性垂体瘤鉴别。
 
症状体征
        垂体瘤起病大都缓慢而隐潜,早期可无症状,有些始终无症状,仅在解剖时发现。临床表现主要有下列二大症群:
        一、激素分泌异常症群
    (一)激素分泌过多症群    有功能垂体瘤细胞可分泌过多激素引起相应临床表现。如生长激素过多引起肢端肥大症,ACTH过多发生Cushing病伴黑色素沉着,催乳素过多引起乳溢—闭经综合症和阳萎。
    (二)激素分泌过少症群    当无功能肿瘤增大,正常垂体组织遭受破坏时,促激素分泌(除因垂体门脉系受压而多巴胺减少,以致催乳素增多外)常减少,尤其以促性腺激素分泌减少而闭经、不育或阳萎常最早发生而多见,其次为促甲状腺激素分泌不足引起继发性甲状腺功能减退症,促肾上腺皮质激素分泌不足引起继发性肾上腺皮质功能减退症者较少间,临床上以复合症群者较常见。有时肿瘤可侵及垂体柄和垂体门脉系,阻抑门脉血供,使催乳素抑制因子(PIF)即多巴胺作用减弱,催乳素增高,女性多诉闭经、不育、男性诉阳萎。本病约有60%-80%催乳素升高,性功能减退为首发症状。
        二、肿瘤压迫垂体周围组织的症群
      (一)神经纤维刺激症    头痛为第二常见症状,呈持续性头痛,位于前额、双颞侧、眶后等处,也可呈胀同伴阵发性加剧,系因肿瘤压迫或侵蚀硬脑膜或蝶鞍膈膜或牵引血管外膜神经纤维所致。
      (二)视神经、视交叉及视神经束压迫症    患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变。
        当肿瘤向上前方鞍处发展时常压迫症    患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变。当肿瘤向上前方鞍外发展时常压迫视神经、视交叉与(或)视神经束而引起双颞侧偏盲、同侧偏盲或1/4视野缺损等,视力常减退,甚至仅存光感而失明、眼底检查可见视神经乳头色泽浅淡、萎缩。
      (三)其他压迫症群  当肿瘤向上生常客侵入下丘脑引起下丘脑综合症,发生肥胖、尿崩症、嗜睡、多食、性发育迟缓或早熟等,尤以颅咽管瘤多见。当肿瘤向二侧及后方发展可侵蚀海绵窦而发生Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经压迫,眼球运动障碍突眼等海绵窦综合症;当第V神经受累时可发生三叉神经痛或面部麻木等。如肿瘤向下发展破坏鞍底与蝶窦时,常易导致脑脊液鼻漏和脑膜炎。
        除上述二大症群外,有时瘤内出血,引起剧烈头痛伴垂体前叶功能突然低下或伴视力、视野急性减退甚而失明,临床上称为垂体性卒中。轻者数日后可自行缓解,甚而无明显症状,重者必须抢救,按垂体性危象处理。
 
疾病病因
        病因不明。
 
病理生理
        垂体瘤90%为良性腺瘤,少数为增生,极少数为癌。多数为单个,呈球形或卵圆形,表面光滑有完整包膜。凡直径小于10mm者称微小腺瘤。大于10mm者称大腺瘤。小腺瘤在临床上仅有内分泌症状,甚至可无症状,不少病例于解剖时才发现。按光镜检查约80%为嫌色细胞瘤;10%—15%为嗜酸性腺瘤或混合瘤,5%以下为嗜碱性腺瘤,且多系小腺瘤。
        厌色性腺瘤细胞呈多角形或梭形,核小,胞浆淡、光镜下一般无颗粒,但电镜下多数仍见大小不等的颗粒。嗜好酸性腺瘤细胞呈圆形或多角性内含多粗大的颗粒。嗜碱性腺瘤细胞亦较大,含嗜碱性颗粒,并有有孔泡状透明变性,称Crooke细胞。恶变者可见核分裂,多有其实浸润与转移。
        电镜下发现生长激素瘤及催乳素瘤细胞内颗粒较大,催乳素细胞内致密型颗粒直径可达120nm,在稀少型颗粒其长径约为250nm。生长激素细胞内颗粒次之,直径350—450nm。促肾上腺皮质激素瘤细胞核圆形或卵圆形,含致密性颗粒,直径250—450nm。促甲状腺激素瘤及促性腺素瘤极罕见。仅从电镜形态尚难以确定其分泌功能,需结合免疫组织化学法鉴定,方可识别不同细胞的分泌功能。
 
诊断检查
     (一)颅平片正侧位及体层片示蝶鞍增大、变形、鞍底下陷,有双底,鞍背变薄向后竖起,骨质常吸收破坏,凡此均见于后期较大腺瘤向鞍外生长侵蚀者。早期小腺瘤局限于鞍内者无上述表现。除个别向鞍上发展可呈颅压增高征。
     (二)电子计算机X线体层扫描(简称CT)垂体密度高于脑组织,可容易检出一般平片中未见异常的小腺瘤。脑室、脑池移位有助于较大腺瘤的诊断,如增强注射碘造影剂可提高肿瘤检出率,尤其可揭示鞍上、鞍旁肿瘤的发展,并有助于鉴别空泡蝶鞍,为诊断垂体瘤灵敏可靠的方法。
以上资料供您参考,实际情况请以医院诊断及医嘱为准
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